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食道闭锁(EA)是一种先天性的食道发育畸形，约1:的出生率。虽然多年来EA患儿的预后有所改善，存活率接近90%，但存活者存在明显的呼吸系统疾病，影响身体功能和健康相关的生活质量。呼吸系统疾病发病率在儿童EA是可与先天性膈疝伴肺发育不良和肺动脉高压的儿童相提并论。EA儿童的持续呼吸道症状包括慢性咳嗽，反复发作的肺炎和支气管炎，哮喘样喘息，声带功能障碍，呼吸困难，呼吸暂停和发绀。呼吸道症状可能与胃食管反流（GER），食管运动障碍，吞咽困难，气管软化，支气管扩张，胸壁畸形和手术并发症有关。然而，肺功能障碍的原因尚不完全清楚，因为相当比例的幸存者患有与这些情况无关的阻塞性或限制性肺功能障碍(PFI)。EA儿童和青少年的肺功能知识仍然匮乏，并且大多数可用的研究都是小规模的，包括各个年龄段的患者。这项研究的目的是评估EA修复后8岁至15岁患者的肺功能以及最终差异。我们还旨在确定PFI的危险因素，并调查呼吸道发病率（定义为呼吸道症状或近期肺炎的药物治疗）与EA修复后的PFI之间的关系。材料和方法瑞典乌普萨拉地区伦理审查委员会（Dnr/、//1和/1/3）批准了本研究中患者数据的使用。这是一项回顾性观察性研究，包括年至年在我们的三级儿科手术中心接受EA外科手术矫正并参加了针对8岁或15岁患者的随访计划的患者自年至年之间。自年以来，瑞典实施了EA修复后的国家跟进计划，从年开始，我们在该部门的跟进计划中增加了肺功能测试。该计划是一个多学科的方法，其团队由儿科组成外科医生，儿科肺科医师和营养师。患者接受了检查，并与父母和患者进行了访谈。在上内窥镜检查和pH/阻抗测量的前一天进行肺功能测试。肺功能检查体体积描记法，动态肺活量测定法，IOS和DLCO由受过训练的肺技术人员使用Jaeger进行具有IOS的MasterScreen主体和MasterScopePFT系统（德国维尔茨堡的ErichJaegerAG）。分析了以下变量：–人体体积描记法测量的总肺容量（TLC）–根据扩散容量测量（DLCOc）对DLCO的血红蛋白进行了调整–强制肺活量（FVC），1秒内呼气量（FEV1），FEV1/肺活量（VC）或动态肺活量测定法的FEV1/FVC–iOS参数：(1)5Hz时的电抗（X）（反映了肺和小气道的弹性），(2)5Hz时的电阻（R）（整个气道树的反射电阻），(3)R在20Hz（中央气道的反射阻力）。所有肺功能测试报告均由两名临床生理学家（AM，HH）进行分析，排除了未达到质量标准的测量结果。此外，基于美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸学会（ERS）关于PFI的肺功能评估策略，进行了共识评估，称其为阻塞性和/或限制性和/或扩散能力损害。为了进行比较，对这些值进行了分析，并根据参考人群的预测值将其表示为预测分数或z分数的百分比。统计分析为了进行描述性统计，对质性变量执行Fisher精确检验，对定量参数进行Kruskal-Wallis秩和检验。进行单变量logistic回归和以肺功能受损为结果的多步logistic回归。我们在多元回归中包括以下独立变量：吻合口漏，全麻发作，拔管日，出生体重，随访年龄，总体分类和基于P值的选择。由于缺少12例数据，从主要的多元回归模型中排除了异常反流指数，但将其添加到了一个单独的多元回归模型中。结果年至年期间，有例患者接受了EA修复。在年2月至年9月期间，共有47位患者参加了随访计划。4位患者从多元回归分析中排除；所有患者均接受了开胸手术。七名参与者（14.9％）具有较长的间隙EA（A/B型总间隙和三个或三个以上椎骨单位的间隙）。其中五例（10.6％）被重建为原发性延迟吻合，其中一例（2.1％）经胃管重建，另一例经胃移位。38名参与者（80.9％）发现了总C畸形。中位胎龄（GA）为38周，队列包括21名女孩（45％）和26名男孩（55％）。中位数出生体重为2.80千克（Q1=1.99；Q3=3.29），中位数出生长度为48cm（Q1=46；Q3=50）。术后第二天将婴儿拔管（Q1=1；Q3=3）。肺功能检查前全身麻醉发作的中位数为6（Q1=2.5；Q3=12）。与参考人口相比出生体重和身长的得分为-1.05（-3.19;0.03）-0.81（-2.05;0.46）。随访时的相应评分分别为-0.24（-1.09;0.66）和-0.15（-0.94;0.68）。PFI在19例患者中（41％）被发现，其中16例患者（占总数的35％）患有阻塞性疾病。随访中发现23例患者的呼吸系统疾病（52％，NA=3）。发现β-激动剂和吸入类固醇联合治疗19例。另外两名接受吸入药物治疗的患者：一名仅接受β受体激动剂治疗，仅接受吸入类固醇治疗。根据年龄将研究人群分为两组：8岁（n=25）和15岁（n=22）。各年龄组之间无统计学差异。根据PFI对研究人群进行分组，与肺功能正常的人群相比，PFI组的出生体重，身长和GA明显降低。没有观察到关于呼吸系统疾病的差异（P=.）。FEV1/VC和FEV1/FVC在不同年龄组之间没有差异；然而，与参考人群相比，两组的FEV1和FVC均显着降低。与第8组相比，第15组中5Hz处的X值显着更高，并且肺的扩散能力为低于参考人群，特别是在青少年组。单因素和多重危险因素分析均显示，随着出生体重的下降，PFI的风险增加。在单变量分析中，其他变量均无统计学意义。多危险因素分析还显示，随访时年龄每增加一岁，PFI风险就会增加，而全身麻醉的每一次发作的风险都会降低。我们发现肺功能受损与反流指数异常之间无相关性（n=34）。讨论在当前的研究中，我们发现PFI在EA修复后的儿童和青少年中很常见。PFI的主要模式是气道阻塞。在我们的少数受试者中以及仅在15岁的患者中发现了限制性通气障碍。PFI的风险随着出生时体重的降低和年龄的增加而增加。呼吸系统疾病在8岁和15岁患者中很常见，与PFI没有任何关系。PFI影响了我们的研究人口中有相当一部分。阻塞性通气障碍是导致肺功能受限的主要原因，在35％的研究人群中发现，这在其他研究给出的范围内为12％至57％。EA和支气管高反应性患者的通气障碍可与哮喘媲美。然而，用β-激动剂治疗后仅取得了很小的改善。气管软化是另一种被认为是阻塞性通气障碍的原因。31例患者中仅有5例行气管支气管镜检查，其中4例诊断为气管软化。本研究的患者在常规行气管支气管镜检查前接受EA修复。本研究中的限制性通气障碍为12％，低于其他研究中的17％至35％。先天性或获得性椎体或胸壁异常（即脊柱侧弯或术后肋骨融合），手术创伤，误吸GER，和/或复发性胸部感染都是与限制性肺疾病相关的所有因素。我们研究的所有患者均接受了开胸手术。我们发现异常反流指数与PFI之间没有关系，表明在我们研究的人群中，限制性限制还存在其他因素。在我们的受试者中，特别是在青少年中，也发现扩散能力受损。与8岁的孩子相比，青少年的扩散能力值有降低的趋势。Pedersen等人也研究了EA患儿肺部弥散能力未发现与健康对照组相比有显着差异。与儿童相比，青少年的电抗变化更大。从理论上讲，电抗会受到周围障碍物和限制性障碍的影响；这限制了可以从该观察得出的结论。出生体重被确定为影响肺功能的变量。此变量与GA密切相关，可能反映了出生时肺部成熟度。GA较低的新生儿有更多的肺部并发症，例如支气管肺发育不良，反过来又与肺功能受损有关，对于阻塞性疾病，暗示小气道受累和弥散能力均如此。在8岁和18岁时有阻塞型的极早产和极低出生体重婴儿中也发现了类似的发现多危险因素分析还确定肺功能检查年龄是PFI的危险因素这可能是由于出生时肺发育不足，但可能在儿童时期也损害了肺的生长。根据GLI的研究，我们的研究结果还表明，儿童期肺部生长受损，FEV1和扩散能力呈下降趋势，而较年轻的组则呈下降趋势。除其他因素外，已提出GER和复发性肺炎是导致肺生长受损的过程。在我们的研究人群中，未发现GER和复发性肺炎均是危险因素，这支持了Pedersen等人的结果，但与Dittrich等人相反，需要更大的序列来阐明驱动接受EA治疗的患者的PFI。大剂量麻醉或机械通气发作在降低PFI风险中的作用需要进一步证实，但可能反映了机械通气对肺部发育（在肺泡期和微血管成熟阶段）和生长的积极作用。与其他人相反，我们发现大体类型/食管间隙长度，吻合口漏，反流指数异常，机械通气时间较长，肺功能受损。这可以用有限的患者人数来解释，并且随着随访计划中更多患者的加入，结果可能会改变。在这两个年龄段中，相当一部分患者患有随访中发现的呼吸道发病率，这一发现已被其他人较早地描述过，并且对呼吸道疾病的质量产生了负面影响。结论EA修复后的儿童和青少年呼吸道疾病和PFI很常见。PFI的主要成分是气道阻塞。出生时的低体重和年龄的增长，PFI的风险增加。呼吸系统疾病与PFI之间的相关性较差，证明需要对EA患者进行临床随访，包括肺功能检查。（摘译者娄艳芳，审校庄培钧）编译自：PediatrPulmonol,55(1),-JanPulmonaryFunctioninChildrenandAdolescentsAfterEsophagealAtresiaRepairFelipeDonoso12,HansHedenstr?m34,AndreiMalinovschi34,HeleneELilja12
（向上滑动查看内容）“爱儿小醉”系列回顾：
点击标题，温故知新
1.爱儿小醉——开篇辞
2.减轻小儿全麻诱导前焦虑的非药物措施
3.如何评估小儿门诊麻醉围术期呼吸系统不良事件的危险因素研究背景
4..小儿麻醉诱导时的非药物性干预措施有用吗？
5.漫画宣教册减轻小儿术前焦虑的研究
6.上呼吸道感染儿童的围术期管理近识
7.小儿尿道下裂修补术的麻醉选择——骶管阻滞一定更好吗？
8.小儿右美托咪定镇静与遗忘
9.术前贫血会增加非心脏手术儿童术后死亡率吗？
10.患儿可以在麻醉复苏室中饮水吗？
11.父母教养与儿童清醒镇静期间行为表现
12.基于清醒状态下血压实测值研究麻醉所致的婴幼儿低血压
13.肌松剂改善小儿腔镜的手术条件吗？
14.褪黑素，小儿术前用药的新选择？
15.超声估计小儿气管导管大小及其与身体指标公式的比较：一项前瞻性研究
16.测量骶管腔深度预防儿童骶管阻滞中刺破硬膜囊
17.舒适行为量表用于幼儿择期小手术期间镇静、镇痛及抑郁的评估
18.超声评估学龄前儿童胃排空情况—指导禁食策略
19.术前吸入沙丁胺醇能否降低围术期呼吸道不良事件的发生率？
20.全身麻醉对发育大脑的神经毒性研究进展
21.婴幼儿压力控制通气模式下呼吸回路顺应性与潮气量准确性的关系
22.如何预测儿童腹腔镜手术放气时引起的低血压
23.麻醉与发育中的大脑系列之二先天性心脏病患儿认知功能障碍——麻醉和镇静的影响
24.欧美专家针对小儿区域麻醉中有争议的问题发布的操作指南I和II告诉了我们什么？
25.超声引导下胫后动脉可替代桡动脉行动脉置管术
26.麻醉与发育中的大脑系列之三3岁前行单次全身麻醉与儿童后期神经认知功能结果变化的相关性分析
27.右美：儿科麻醉中的新型全能药物？
28.以CT为基础的婴幼儿上气道形态的分析
29.麻醉与发育中的大脑系列之四动物模型中的神经损伤及行为学改变
30.新生儿全身麻醉期间采用主流式二氧化碳监测数据并不准确
31.小儿病人下气道直径等的CT研究
32.麻醉与发育中的大脑系列之五：婴儿期全麻或清醒区域麻醉后2岁时神经发育结果：随机对照试验
33.麻醉与发育中的大脑系列之年终篇婴幼儿全身麻醉相关神经毒性
34.基于模拟的儿科麻醉训练（上篇）----儿童麻醉危机管理课程的启动、发展和传播
35.2岁以下小儿七氟醚麻醉期间年龄与Narcotrend指数的相关性
36.测定婴儿左颈内静脉深静脉置管最佳深度的前瞻观察性研究
37基于模拟的儿科麻醉训练（下篇）----儿童麻醉危机管理课程的启动、发展和传播
38.周围神经阻滞之美国小儿区域麻醉的用药分析
39.儿童不同椎体水平硬膜脊髓距离及其对硬膜外镇痛的意义：基于MRI的回顾性研究
40.漏斗胸微创矫形术后胸段硬膜外输注和多模式镇痛方案的回顾性对照研究
41.静脉或骶管地塞米松辅助骶管阻滞对小儿术后镇痛及预防术后恶心呕吐的有效性及安全性分析
42.儿童气管插管带囊或不带囊:一项随机对照试验，比较泄漏、潮气量和并发症
43.小儿疼痛系列之二疼痛治疗的创新技术——虚拟现实：通过注意力分散减轻疼痛，或者还有其他途径？
44.手术体积描计指数：预测儿童术后疼痛？
45.脑血管血压自身调节监测与儿童烟雾病术后短暂性脑缺血发作
46.爱儿小醉疼痛系列之三：儿科急性疼痛服务中的快速反应团队启动
47.肺超声在儿童心脏外科围术期的应用--一项随机对照试验
48.存在呼吸道不良事件高风险的小儿扁桃体切除术后该深麻醉下还是清醒拔喉罩——一项随机对照研究
49.爱儿小醉疼痛系列之四漏斗胸微创矫形手术后胸段硬膜外输注和多模式镇痛方案的回顾性对比研究
50.儿童出院后发生恶心呕吐，你