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火棉胶婴儿图文全解析

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医院订阅哦！小儿火棉胶婴儿（a1ligatorbabysyndrome）又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿（collodionbaby）等。多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。患者多为早产儿及低体重儿。典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作。治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。“临床表现小儿火棉胶婴儿多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在～g。患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。小儿火棉胶婴儿典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损，严重脱皮者发生感染，甚或发生败血症。患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。并发症：小儿火棉胶婴儿可伴有眼睑外翻，体位受限，皮肤感染或发生败血症，常致婴儿死亡。“临床检查血象检查：并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。血液检查：并发严重感染时应注意肝、肾功能检查，血电解质和血pH值的检查。组织病理检查：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。根据临床典型皮损，皮肤活检，病理可见角化不全的角质层脱落。“鉴别诊断根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如：①落屑性红皮症；②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别；③丑胎。丑胎是火棉胶婴儿的严重型，组织病理检查有助确诊。落屑性红皮症表皮松解性角化过度症丑胎“治疗及预后治疗：治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚（雷锁辛）、5%硫磺煤焦煤焦油软煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷，口服维生素A等。预后：重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。文章来自：医学百科图片来自网络