痉挛性斜颈是不明原因引起中枢神经系统异常冲动,导致颈部肌群阵发性不自主收缩,使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。痉挛性斜颈多见30岁以上女性及家族患有痉挛性斜颈的人。临床表现主要见以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩。痉挛性斜颈目前不可治愈,治疗上以药物、局部注射A型肉毒素治疗为主。
疾病分类
旋转型痉挛性斜颈、侧挛型痉挛性斜颈、后仰型痉挛性斜颈、前屈型痉挛性斜颈病因
痉挛性斜颈无明确发病机制,现存数据显示多见于家族有患痉挛性斜颈的人及30岁以上女性。病因及好发人群关联不清,相关临床资料表示同基底核、丘脑等部位受损有关。
主要病因
遗传因素、外伤、前庭功能异常其他短时或长时间的颈部振动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
诱发因素
运动、情绪激动、30岁以上女性、外伤等导致局部脑功能损伤症状
痉挛性斜颈患者常常伴有颈部、肩部疼痛,下肢麻木、头部姿势固定、严重肌痛。患者可出现伴发畸形、视力障碍、颈椎侧凸、患侧眼球斜视等并发症。
典型症状
本病多发生于30~50岁,性别差异小。多缓慢起病,少数骤然发病。深浅肌群均可受累,个体差异大,以胸锁乳突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。临床表现在早晨起床时较轻,紧张、冲动或劳动、行走时以及各种身体器官受到刺激时状加重,安静时症状减轻,入睡后状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态。
依据肌痉挛范围分为轻、中、重3型表现:轻型者肌痉的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。其他症状
吞咽困难、颈性高血压、下肢麻木、疼痛并发症
伴发畸形、视力障碍、颈椎侧凸、患侧眼球斜视就医
患者出现吞咽困难、心律失常、下肢活动异常等症状时,建议到神经内科或神经外科就诊,并进行头颅MRI、颈部MRI、代谢筛查等检查,痉挛性斜颈注意与先天性斜颈、症状性斜颈等疾病相鉴别。
需要做的检查
体格检查、颈部CT、肌电图、X线诊断标准
临床表现:以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。
肌电图检查电活动增强。
通过以上表现可以怀疑为痉挛性斜颈。
鉴别诊断
继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍的临床特征是异常运动常在静止时显现,运动时反见好转。引起肌张力障碍的常见的疾病有脑炎、颅脑外伤、进行性豆状核变性(威尔逊病)、围生期脑损伤(室息)、核黄、脑瘤、舞蹈病、基底核梗死或出血、多发硬化、帕金森病、中毒等。
症状性斜颈除有相应的病因外,斜颈姿势常固定不变,感觉性刺激不能使其减轻,运动也不会使其加重,同时能检出相应的体征,这些都与肌张力障碍不同。
治疗
痉挛性斜颈目前有3种治疗措施,药物、局部注射A型肉毒素和外科手术治疗。但不能治愈,只能对症治疗。
药物治疗
治疗目的重建平衡,由于肌张力障碍的神经生化、神经药理尚不明了,当前药物治疗尚处于摸索阶段。包括抗胆碱能药物、多巴胺能药物、抗多巴胺能药物、苯二氮卓类药物、巴氯芬、卡马西平等,长期使用效果不佳。
A型肉毒素注射注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群,如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等三对肌肉中的四块作多点注射,眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和13轮匝肌多点注射,书写痉挛注射受累肌肉有时会有帮助。剂量应个体化,疗效可维持3~6个月,重复注射疗效欠佳。
手术治疗
外科手术治疗的方法包括:副神经和上颈段神经根切断术、丘脑损毁术。
副神经和上颈段神经根切断术对严重痉挛性斜颈患者可行,部分病例可缓解症状,但可复发。
丘脑损毁术一般脑深部电刺激无效后可考虑此方法,对某些偏身及全身性肌张力障碍可能有效。
其他治疗
脑深部电刺激术:也叫脑起搏器手术,一般用于治疗帕金森病,目前对于临床上采用药物或肉毒素注射等保守治疗可考虑此方法,创伤面积小,但价格昂贵,治疗周期长,对某些偏身及全身性肌张力障碍可能有效。
预后
痉挛性斜颈目前还无法治愈,但是有效且规范的治疗,能够减轻或消除颈部痉挛症状,延缓病情进展,不会影响寿命,但可能会出现畸形、颜面部变形等后遗症,医院复查。
后遗症
痉挛性斜颈会引起畸形、颜面部变形等后遗症。
饮食调理
痉挛性斜颈的患者一般无饮食调理,营养均衡丰富即可。
护理
痉挛性斜颈的日常护理以维持心情平稳、舒畅为主,减少高强度活动,避免产生突然刺激。注意增加肌肉功能锻炼,增加肌肉协调能力。
日常护理
长期坚持帮助患者按摩,力度适中。
定期全身功能锻炼,减少肌肉产生。
注意心理护理,保持心态平和,积极配合治疗。
避免突然撞击、疼痛产生。
特殊注意事项
注射肉毒毒素后24小时内,避免对注射局部擦洗和按摩,以预防感染。
预防措施
痉挛性斜颈发病机制不明,人群散发,无特异或有效预防措施。
宋永忠教授
宋永忠老师,世界中医骨伤联盟主席、CCTV-1健康顾问、天天养生堂健康嘉宾、北京北苑中医门诊部院长、团中央青企副秘书长、中医师承导师、中医世家、骨伤专家、京城名医。秉承医理、自成一脉;以宋氏中医正骨、宋氏气血调理,成为中式正骨的传承核心(治疗患者数十万人,培养正骨学生上万人,收徒多人)
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