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.08.02
前言
视盘异常多半是先天性异常，除了有视盘的异常之外，患者多会继发或伴有其他异常。比如说，合并有视网膜脱离、视网膜劈裂、黄斑水肿、黄斑区视网膜脱离、脉络膜新生血管、渗出等。
杨柳
主任医师，教授，博士硕士生导师
医院党委副书记，眼科主任
中华医学会眼科分会委员
眼免疫学组副组长
中国女医师协会眼科专业委员会常务委员
中国微循环学会眼微循环学会常务委员
中国医师协会眼科分会委员
北京医师协会眼科专科医师分会常务理事
这次主要分享的内容是：认识儿童常见眼底病异常。在正式演讲之前，先和大家一起讨论一个病例。如下图所示，患儿是一个5岁的小女孩。家长偶然发现她的右眼视力不好，看上去角膜稍微有点发白，虽然不重。来院检查，右眼视力0.2，矫正不提高。裂隙灯检查如下图所示，大家看看有什么异常？角膜有带状变性，瞳孔有后粘连，晶状体有浑浊。看到这样一个眼睛，我们知道她肯定有葡萄膜炎。儿童的葡萄膜炎，尤其是女孩，通常是没有症状的。这种叫白色葡萄膜炎，一般女孩在6岁以前会发病。它完全没有症状，直到眼睛出现了白内障，出现角膜带状变性，家长发现怎么眼睛变白了，才会来就诊。男孩不大一样，男孩通常都是有症状表现的，所以大家要留意。这个病例诊断为角膜带状变性、白内障没问题。它最可能的诊断，就是青少年特发性关节炎伴有葡萄膜炎。当然，确诊为JIA，我们还需要儿科甚至风湿免疫科配合一起去检查。往往这种检查抗体是呈阳性的。
也就是说，只要我们注意检查，很有可能发现眼睛有异常。在做屈光矫正或者弱视训练之前，要充分检查，发现他的异常。
关于儿童眼底的异常，今天主要讲先天性的。主要包括视盘异常，视网膜异常，儿童葡萄膜炎异常。
01
视盘异常
视盘异常，比较常见，比如说视神经发育不良、视盘缺损、视盘小凹、牵牛花综合症等。
视盘异常的特点
多半是先天性异常，除了有视盘的异常之外，患者多会继发或伴有其他异常。比如说，合并有视网膜脱离、视网膜劈裂、黄斑水肿、黄斑区视网膜脱离、脉络膜新生血管、渗出等。
视神经发育不良
我们先看第一个，视神经发育不良。这是一个诊断名。它属于先天异常，一般这样的视神经比正常要小，但是它未进展，也就这样。病因其实是不清楚的。比如说有些妈妈年龄比较小就生孩子了，有糖尿病，有酗酒，有药物滥用什么的，这些因素导致的发病率可能高一些，但是也不是特别清楚。它的症状也是不一，有的中心视力是正常的，有的没有光感或者是只有轻微的光感，视野缩小。它会有不同程度的视力异常。我们在临床上也见到过这样的孩子，家长也会抱着他到处去看病。如果你知道或者了解到这样的病，你就告诉家长不用到处去看了，因为它不发展，但是它也很难治得好。虽然说这话很残忍，但是对于家长来说，避免了很多失望、希望，以及不用花费那么多不必要的钱。当然，有的孩子除了视神经的发育不良，别的也有发育不良。比如生长迟缓、激素失调等。这个的发生可以是单眼的，也有的孩子是双眼的。瞳孔相对性的传入组织是存在的，单眼的话，往往有斜视，视盘非常小，通常看不清视盘的正常结构。
你只要知道这个病，就很容易诊断。如果发现他有视神经发育不良，就建议他去内分泌检查，看看有没有生长迟缓、促肾上腺皮质激素缺乏。还要查一下核磁，看看颅内有没有其他的神经发育异常。在发现弱视之前，我们要找出可能影响视力的，也就是不能提高视力的原因。
视盘缺损
另外一个就是视盘缺损，也就是没有视盘。这种是属于先天异常。一般发生的原因，在妊娠5-6周时胚裂没有融合，胚裂发育异常。多数单独存在，少数会合并颅内异常。
视盘缺损的体征
1、眼底表现：视乳头增大、凹陷，乳头周边色素改变，缺损处呈白色反光，视网膜血管正常等
2、浆液性视网膜脱离
3、合并其他眼部异常
治疗：遮盖治疗弱视还是有帮助的，顶多就不进步，有可能还会有部分的进步。
一般我们发现异常，就会转回小儿眼科继续进行治疗。但至少治疗的时候心理有底，不可能提高到1.0的视力，跟家长也好交代。
视盘缺损一般也会伴有其他地方的缺损，也就是伴随着眼部的表现。比如说，后圆锥晶体、先天性视乳头小凹、玻璃体动脉残留、后胚胎环、近视、斜视（儿童）等。
下图是视盘缺损的图，可以看到下方是没有视盘的。
下图完全看不到视盘在哪里，对吗？其实它是同时合并了视网膜和脉络膜的缺损。
这是视神经的缺损，同时它下方有一个渗出性的网脱，这个就像泡状的视网膜脱离。
视盘小凹
视盘小凹可能更常见一些。一般发生在视盘上，在颞下方比较多发。小凹其实就是在发育过程中没有闭合好，与蛛网膜下腔是交通的。因此在小凹的表面，还会有些不健康的视网膜组织。这样的话，小凹这个地方容易有积液，会引起视网膜脱离。如下图所示的眼底影像，在黄斑周围其实是脱离的。
临床特征
1、85%单眼
2、正常大小，视盘中有圆形或椭圆形凹陷，可有色素1/4-1/2视盘直径
3、常位于视乳头颞下方
4、不累及盘沿（生理陷凹仍在）
5、小凹处视盘周围脉络膜视网膜萎缩，伴色素上皮改变
6、视网膜隆起：30%发生，视野缺损、视物变形
特点
1、视盘先天性异常
2、继发或伴有其他异常
（1）视网膜脱离
（2）视网膜劈裂
（3）黄斑水肿
（4）黄斑区视网膜脱离
（5）脉络膜新生血管
（6）渗出
这是另外一个小凹，大家看到小凹在哪里了吧？中间这块就是它的小凹。
如下图所示，这个小凹比较明显。
下图也是一个视盘小凹，同时合并了新生血管的发生。
这是一个组织的切片，我们可以清晰地看到小凹的发生。
下图中，我们可以看到两个小凹。由于小凹容易引起视网膜的脱离，我们就给这个患者做了两排的激光，想把它拦住，不让那边的视网膜脱离。
下图也是视盘小凹。
牵牛花综合征
牵牛花综合征的外观就是视盘扩大、伴大陷凹，视网膜血管是发射状出来，不像我们颞上颞下，鼻上鼻下这样四根分出来。它是呈发射状分布，有点像牵牛花一样。中央白色发育不良的视网膜。周边视网膜下纤维增生。视网膜血管很直、有鞘膜、放射状走行。
就如下面这张图所示，你看得到颞上颞下、鼻上鼻下这样的血管走行吗？基本上都是发射状出来的一些血管。视盘很大。
下图这个好像更明显。视盘的边上都隆起了一些组织，更像牵牛花了。这些组织就是没发育好的视网膜组织，长在视盘中间，血管都是放射状出来的。看了一两次之后，看到这样的眼底，你就一下子可以诊断了。
其他异常
另外其他的异常，就比如大的视乳头，但是它的其他结构相对还是正常的。
先天性视盘斜入综合征，不过在很多临床上是不诊断的。比如说高度近视的人，很多都发生视盘斜入的，但没有特意去诊断它是视盘斜入综合征，我们只是描述它视盘是斜入的。
先天性视盘色素沉着。
未完待续......
下篇内容：儿童眼底病异常——视网膜异常
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