屈光不正、白内障、青光眼、黄斑病为大多数人所知,然而对眼部肿瘤往往十分陌生,现在就和大家谈谈儿童最常见的眼内肿瘤——视网膜母细胞瘤。
视网膜母细胞瘤
点击好奇按钮,了解“白瞳”,即儿童瞳孔区白色反光。
视网膜膜细胞瘤患儿(眼外期),慎点好奇按钮!图片来源于新闻
视网膜母细胞瘤概况
视网膜母细胞瘤是儿童最常见的原发性眼内恶性肿瘤。我国每年新增患者约为人,占全世界新发病数的20%,位居世界第二。一般在6岁前发病,以后随年龄增大发病率明显下降,偶有成年发病的报道。视网膜母细胞瘤60-70%为单眼发病,30-40%为双眼发病。
视网膜母细胞瘤的表现
最初由于肿瘤体积小,外观不能观察到异常,加之此病多见于儿童,儿童不能自诉视力下降,因此本病早期一般难以发现。
随着肿瘤体积增大,最经常被家长注意到的就是瞳孔区出现黄白色反光,这是视网膜母细胞瘤最常见的也是最典型的症状——白瞳症,俗称“猫眼”,也可因为瞳孔散大、斜视(内斜或外斜)、眼红、眼痛,而被家长发现。医生检查眼底时,可见单个或多个黄白色或白色肿块,如下图。
(图为眼底检查时所见)
若肿瘤向眼外蔓延,可能出现眼球突出、眼球活动受限、突出睑裂区的巨大肿块、甚至溃烂出血等。
值得注意的是:并非出现白瞳就是视网膜母细胞瘤,可能引起白瞳症的原因很多,比如先天性白内障、Coats病、早产儿视网膜病变、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、眼内炎等。
如何做到早发现?
一图读懂nbsp;nbsp;宝宝眼里的世界
视网膜母细胞瘤越早发现,医生可采用的治疗手段就越多,保留有效视力的可能性越大,威胁生命的机率也越低。然而在早期,肿瘤较小,且无痛性生长,外观很难发现异常,因此要想发现特别早期的病变,最好的方法是定期做眼底检查。肿瘤较大者,甚至最早在怀孕33周即可通过产科B超检查发现。进行产前诊断和定期产前检查、出生后定期检查眼底,对有视网膜母细胞瘤家族史的孩子尤为重要。医院也开展了新生儿和婴幼儿的眼底检查,家长可以积极配合。除此之外,也应留心观察孩子视力发育情况,一旦发现“白瞳”、斜视、眼痛、视物模糊的情况,需及时就诊。
听说治疗这个病要摘除眼球??
治疗视网膜母细胞瘤只能做眼球摘除手术已经是老黄历了。近年来,随着治疗技术的进步,部分眼内期的视网膜母细胞瘤患者能够在保生命的前提下,保存眼球甚至视功能。保眼的治疗方法包括对瘤体冷冻、激光光凝、通过眼内、球周注射化疗药物局部化疗、眼动脉介入治疗和全身化疗等多种方式。需要强调的是,该病发现越早,治疗手段越多,效果也越好,早期病变若范围较小,且仅局限在黄斑区外,患儿有机会保留视力。总的来说,医生会全面综合评估患者的病情、社会经济状况、就诊条件等具体情况,遵循以保生命为前提的保眼、挽救视功能的治疗原则,确定治疗方案。
如果肿瘤侵犯到眼外,该怎么办???
对于眼外期的视网膜母细胞瘤患者,除了做眼球摘除术之外,手术后还要追加全身化疗;若肿瘤已侵犯颅内,眼球摘除术后还要联合放疗和大剂量全身化疗、鞘内注射化疗;发生全身转移患者总体预后很差,目前可采用强化的全身化疗联合外周血造血干细胞移植方法治疗。
如果我的孩子有视网膜母细胞瘤,我还能再生出健康的宝宝吗????
由于视网膜母细胞瘤是基因突变引起的,因此患者需抽血进行遗传基因检测。对于检测中发现基因突变的患者,父母等直系亲属也应做同样的检测,判断突变来源和遗传风险。
需要明确的是,视网膜母细胞瘤患者的子女和同胞兄弟姐妹,并不一定也患病。应根据基因检测的结果,进行优生优育咨询,根据医生的建议决定是否做产前诊断(羊水穿刺)或辅助生殖技术,通过这些手段,均有可能生出不携带基因突变的宝宝,或者在出生前后即早期发现疾病,及早治疗。
治疗费用
治疗费用是很多患者及家属关心的话题,视网膜母细胞瘤由于治疗手段较多,因此治疗费用的差别也比较大,还需要结合实际情况确定。以下是费用参考:眼球摘除+义眼座植入术,手术费用大概1.5-2万;手术后如果要进行全身化疗,一个疗程通常3~4千,一共3-6个疗程;如果选择保眼治疗的方法,全身化疗+眼内局部治疗每个疗程1万左右,根据情况而定,可能需要3-6个疗程左右;如果选择眼动脉化疗,总费用大概十几万。
特
别
注
意
1.由于视网膜母细胞瘤有一部分患者是双眼先后发病,因此第一次检查和之后每次复查都要检查双眼的情况。
2.视网膜母细胞瘤患者的兄弟姐妹也要常规做眼底检查。
3.无论是保眼治疗还是眼球摘除的患者,治疗后都要根据医嘱定期复查,切不可掉以轻心。
4.视网膜母细胞瘤可能会发生第二恶性肿瘤,即使此病治愈,终生定期体检是非常有必要的。
5.治疗视网膜母细胞瘤医院医院的眼科进行治疗,医院要慎选,不可听信民间偏方,以免耽误治疗时机。
或许白色的“猫眼”在诗人笔下如散落的灯塔,浪漫而唯美,然而如果孩子出现“猫眼征”,那便是一种可怕且充满危险的情况。家长千万不能掉以轻心,医院检查。虽然视网膜母细胞瘤的恶性度高,生长迅速,转移快,不及时治疗会发生眼外、颅内及全身转移,危及生命,但视网膜母细胞瘤对治疗的反应好,大部分对化疗很敏感。因此,此病强调早期发现、早期治疗,可使95%以上的视网膜母细胞瘤病人获得治愈,很多患儿可以正常上学读书,长大成人。请记住,无论哪般境遇都不要轻言放弃!
冷知识:晶状体不会长肿瘤的哦!
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