首届广东省医学会神经系统疑难病病例比赛

在广东省医学会神经病学分会潘速跃主任委员的倡导和策划下,将由广东省医学会神经病学分会主办,医院承办,卫材(中国)药业有限公司协办的首届广东省医学会神经系统疑难病病例比赛。初赛暂定4场,11月30日下午的初赛是广州赛区的病例比拼,欢迎各位同道与会指导。初赛当天,还邀请了国内著名神经系医院张在强教授、温州医院陈为安教授、医院郁金泰教授作为专家评委并进行精彩的讲座。

本次比医院的大力支持,提供了许多高质量的病例参选,非常感谢!但由于现场比赛名额有限,根据评审专家意见,共选出6个病例参加11月30日下午在花都皇冠假日酒店举办的首届广东省医学会神经系统疑难病病例比赛初赛,每个病例都精彩纷呈,医院的临床诊治实力。入选的6个病例提供方分别是张炳俊(医院),陈金玉(医院),何若洁(医院),李彦(医院),吴卓华(广州医院),许遵宝(医院)。今天将展示最后两个来自医院、医院的病例。

病例5:

头痛19天,发热、神志不清2天

病例提供方:医院张炳俊

女性,24岁,因“头痛19天,发热、神志不清2天”于3月2日入院治疗。

患者自19天前无明显诱因开始出现头痛,为爆炸性疼痛,部位为左侧颞部,转移至前额,无伴发热,无头晕,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急及尿痛。医院门诊查“头颅CT:右侧蝶窦炎症”,予“输液(具体不详)”治疗无明显好转。2天前患者头痛加重,并出现发热,体温最高37.8°C,伴畏寒、寒战,伴咳嗽,咳白色泡沫痰及黄痰。并出现神志不清,与家属交谈言语不能对答切题,不能识人,无肢体抽搐、口吐白沫,无二便失禁,医院就诊,查“头颅MRI未见明显异常,腰穿脑脊液压力超过mmH20,总蛋白1.03g/L,葡萄糖1.25mmol/L,氯mmol/L,白细胞总数x/L,隐球菌未见。”予物理降温治疗后转至我院急诊,急诊予“罗氏芬、万古霉素、甘露醇、速尿”抗感染、脱水降颅压治疗后转入我科。患者自起病以来,精神如上述,胃纳一般,睡眠一般,大便近1周未解,小便正常。体重稍下降。

既往有“甲状腺功能减退症”病史4年。患者末次月经为1月1日,停经后于妇科B超检查提示宫内早孕。

入院查体:T:37.8℃,P:76次/分,呼吸:20次/分,血压:/66mmHg。昏睡,不能对答,急性病容。皮肤、巩膜无黄染,未见肝掌及蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺听诊无异常。心律齐。腹部膨隆,腹软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,墨菲征阴性,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。双侧瞳孔对光反射灵敏,直径3mm,疼痛刺激肢体见回避动作,四肢可见自主活动,四肢肌张力正常,双下肢腱反射活跃,双下肢病理征+,颈抵抗。肌力、共济运动、感觉检查不配合。

辅助检查:

-03-01脑脊液常规检查:白细胞计数.x/L,透明度清亮,颜色无色透明,淋巴细胞0.20,中性粒细胞0.80,红细胞20x/L。脑脊液生化:脑脊液糖1.mmol/L,氯.mmol/L,脑脊液蛋白0.g/L。腺苷脱氨酶3.U/L。隐球菌阴性。-03-01血常规:白细胞总数22.x10E9/L,中性粒细胞百分比85.4%,淋巴细胞百分比7.4%。

-03-02头部CT:脑实质肿胀,左侧额顶颞叶、双侧基底节区低密度灶,感染性病变?;考虑脑动脉痉挛或血管炎改变。胸部CT平扫:1.双下肺散在少许炎症2.双侧少量胸腔积液3.甲状腺左侧叶钙化灶,建议进一步检查。

脑脊液、MR、抗生素治疗简表

时间

压力

白细胞

分类(N)

蛋白

培养

MR

抗生素

3月1日

80%

1.16

.1

1.57

金葡

美平、万古

3月6日

80%

2.2

.6

0.4

金葡

3月9日

痰鲍曼

脑膜脑炎

+替加

3月13日

52

10%

1.81

.2

0.48

--

3月17日

鲍曼

+阿米卡星

3月22日

68

10%

2.12

.9

0.49

--

3月23日

进展

替加舒普深斯沃

4月3日

70

10%

1.97

.6

0.35

--

4月8日

进展

激素

4月10日

75

5%

2.25

.7

0.35

--

单用万古

4月20日

20

--

2.82

.4

0.44

--

好转

住院期间血和脑脊液培养出金黄色葡萄球菌,予美平2.0q8h(3.2-3.24)及万古霉素1.0q8h(3.4-3.16)抗感染治疗。热退、脑脊液逐步好转。

结核菌感染T细胞检测两项(T-SPOT-TB):A抗原0个,B抗原0个。呼吸道病原体五项:嗜肺军团菌1型-IgM阴性(-),肺炎支原体-IgM阴性(-),肺炎衣原体-IgM阴性(-),Q热立克次体-IgM阴性(-),腺病毒-IgM阴性(-)。呼吸道病原体四项:呼吸道合胞病毒-IgM阴性(-),甲型流感病毒-IgM阴性(-),乙型流感病毒-IgM阴性(-),副流感病毒-IgM阴性(-)。肺炎支原体抗体阴性。结核菌抗原、结核杆菌抗体阴性。自身免疫脑炎抗体阴性。

-3-9痰细菌培养:鲍曼不动杆菌复合体4+。3-9予加用天解(注射用替加环素)50mgq12h(3.10-3.17),盐酸米诺环素胶囊(美满霉素)mg口服Tid(3.9-3.24)抗感染治疗。

-3-9头部MR(图A):脑实质及脑膜多发病变,考虑脑膜脑炎可能性大,MRA及MRV未见明显异常,右侧上颌窦、双侧筛窦、蝶窦炎。

-3-17脑脊液真菌培养:未见真菌生长。脑脊液厌氧菌培养:无厌氧菌生长。脑脊液培养出鲍曼不动杆菌复合体,药敏对阿米卡星敏感,加予硫酸阿米卡星注射液(丁胺卡那)0.4g静脉滴注Qd(3.19-3.24)抗感染治疗。

热退、脑脊液逐步好转,但复查头MR病灶增多。经相关科室会诊调整抗生素,3-24停用万古、阿米卡星、美满霉素,改为注射用替加环素(天解)mg静脉滴注Qd8a,50mgqd4p(3.24-4.11),头孢哌酮钠舒巴坦钠(舒普深)注射剂3g静脉滴注Q8h(3.24-3.27),斯沃片(利奈唑胺片)mg口服Bid(3.24-4.9)联合抗感染治疗。-3-27脑脊液:细菌培养未见细菌生长,真菌培养未见真菌生长,未见厌氧菌生长。

-4-8复查头颅MR(图B)病灶较前增多,意识未好转,予甲强龙1.0冲击治疗5天,后予剂量激素维持。妇科医师会诊,告知患者家属胎儿流产及畸形可能,家属表示放弃胎儿,4-18行无痛清宫术,术后妇科方面恢复可。4-20复查脑脊液常规WBC20*/L,蛋白0.44g/L,糖氯正常。患者神志逐步转清,可简单对答,头MR病灶减少(图C),带药出院。

诊断?

病例6:

视物重影2天,抽搐伴不省人事5小时

病例提供方:医院许遵宝

女性,22岁,因“视物重影2天,抽搐伴不省人事5小时”于-07-01入院。

患者2天前出现视物重影,无昏迷抽搐,无恶心呕吐,无胸闷气促,5小时前出现多次抽搐,伴双上肢屈曲,隔10-15分钟发作1次,抽搐发作约2分钟,伴恶心呕吐少量胃内容物,伴面唇紫绀,当时于卫生院就诊,未予特殊处理,遂转送来我院就诊,送院途中突发不省人事,到急诊时患者浅昏迷状态,查体不配合,并出现抽搐,伴双眼上翻,予气管插管接呼吸机辅助通气,查头颅CT:颅内多发钙化,请结合临床,不除外甲状旁腺功能异常,建议内分泌相关检查。考虑患者病情重,遂拟诊“抽搐查因”收住我科,起病以来,患者精神饮食及睡眠欠佳,二便如常,近期体重较前无明显改变。

既往史:4年前曾患有心肌炎,已治愈。2年前因在外院做眼斜视手术时发现脑多发钙化,在外院诊断有Fahr综合征病史,诉曾行基因检查,诉结果阴性,具体不详。-5-26因抽搐在内分泌科住院,诊断为Fahr综合征?无留有后遗症。-6-8再发1次抽搐。

否认家族类似及遗传病史,有1妹妹,目前体健。

入院查体:T:36℃,R:16次/分,P:次/分,BP:/70mmHg,发育正常,营养中等,被动体位,镇静状态,无法对答,查体不合作。皮肤轻度黄染,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,对光反射迟钝。双肺呼可闻及湿啰音。心界不大,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。脊柱四肢无异常。双下肢未见水肿。生理反射存在,病理反射未引出。

入院前辅助检查:

尿钙、尿磷、血钙、甲状旁腺激素、甲功、生殖内分泌激素六项均无异常。

-05-26头颅CT提示1.双侧尾状核、豆状核、丘脑、小脑半球齿状核多发钙化,待排甲状旁腺功能减低,请结合临床及相关检查。2.大脑镰多发钙化灶。(如下)

-05-27头颅MRA提示1.双侧尾状核、豆状核、丘脑、小脑齿状核多发异常信号,考虑钙化灶,Fahr病?2.轻度脑萎缩。3.头颅MRA未见明显异常。(如下)

-7-1我院急诊查头颅CT:颅内多发钙化,请结合临床,不除外甲状旁腺功能异常,建议内分泌相关检查。

入院后辅助检查:

血常规提示白细胞计数26.77*10^9/L、中性粒细胞百分比90.3%。

CRP无异常,降钙素原2.6ng/ml↑。

心肌酶六项提示谷草转氨酶33U/L,乳酸脱氢酶↑U/L,肌酸激酶↑U/L,α-羟丁酸脱氢酶↑U/L,肌酸激酶同工酶27↑U/L,乳酸脱氢酶同工酶58U/L。

D-二聚体↑μg/L。

急诊生化八项提示:钾4.11mmol/L,钠.7↓mmol/L,氯化物.7mmol/L,肌酐36↓μmol/L,葡萄糖6.29↑mmol/L,二氧化碳11.4↓mmol/L。

入院ICU血气分析提示血气分析:PH7.0,且多次提示酸中毒,多次血气分析测乳酸升高。

凝血四项、肝肾功能无异常。

风湿十项、血液免疫七项无异常。

床边胸片:1.可疑双下肺渗出灶,请结合临床。2.考虑直背综合征,请结合临床。

入院后在ICU有低热,咳嗽及咳痰,予气管插管、呼吸机辅助通气、抗感染、丙戊酸钠抗癫痫等治疗,病情稳定后转我科。

追问病史:既往症状有听力下降、视物模糊、视物重影、运动不耐受、消瘦(进食较多)。

转入后查体:神清,查体欠合作,言语尚正常,听力明显下降,双侧眼球向右活动稍受限,余脑神经查体无异常,颈软,四肢肌肉均匀性萎缩,肩胛区肌肉萎缩,四肢肌张力低,四肢肌力V-级,腱反射减弱,巴氏征阴性,克氏征阴性,布氏征阴性。全身皮肤有较多毛发生长。

转入后病情变化:7月10日再次抽搐发作;予安定、托吡酯、苯巴比妥等抗癫痫治疗,未再有抽搐;但一直间有头痛、头晕、记忆力下降、听力下降、间有视物重影,四肢无力。7月14日予复查乳酸4.08↑mmol/L;7月14日行头颅MR平扫提示1.左侧顶叶、枕叶、部分颞叶大面积急性期脑梗塞。2.双侧尾状核、豆状核、丘脑、小脑齿状核多发异常信号,考虑钙化灶,Fahr病?3.轻度脑萎缩。(如下)

诊断?

欢迎各位同道届时参会指导,初赛时间11月30日下午14:00-18:20,地点花都皇冠假日酒店一楼宴会D厅。具体会议日程







































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