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演讲专家
张伟
主任医师，教授，医学博士，硕士生导师
医院斜视与小儿眼科一科科主任
中华医学会眼科学分会斜视与小儿眼科学组组长
《中华眼科杂志》等多种国内学术期刊编委
JAAPOS（美国斜视与小儿眼科学会杂志）特邀审稿专家
前言
大家好，今天给大家分享的主题是《从斜视专业角度看视觉传出系统障碍的神经眼科问题》，下面是主要内容。
神经眼科学
神经眼科学是一门交叉学科，横跨眼科、神经内科和神经外科等多个学科。它有视觉传入系统（视觉传入系统：任何累积视网膜、视神经、视路的疾病均可导致视力下降/丧失；常见疾病有：缺血性视神经病变、视神经乳头炎）和传出系统（与眼球运动通路有关系）。
我们知道视觉传输系统的作用是建立清晰、稳定的双眼单视功能，这一过程不仅仅是眼外肌和颅脑运动神经，还涉及到脑干、脑皮层（含丘脑和上丘脑）。
视觉传出系统障碍的主要临床表现有斜视、复视（常常是患者首诊原因）、眼球运动异常和代偿头位。
那么视觉传出系统的障碍怎么处理呢？
1、对于病史，了解是非常重要的，是急性、慢性还是间歇性的。如果是急性的，可能是格林巴利综合征；如果是慢性的，可能是基因营养不良；如果是间歇性的，可能是近反射痉挛；是水平还是垂直的？如果是垂直的，病变可能在中脑；看近明显还是看远明显？看远明显，可能是展神经的问题；如果合并了视力的下降和疼痛，那可能是眶尖综合征。
2、对于病因，我们都会反复、详细寻找。来了一个突发的复视斜视患者，我们会让他去神经科做CT、核磁检查，甚至会反复的检查，但是却常常忽视了血管造影。因为在神经眼科疾病造成的复视当中，很多是由于动脉瘤、微血管病变甚至是海绵窦瘘造成的。
3、病因明确，并已做相关处理后，可以采用遮盖单眼、三棱镜（缓解复视）、BTX（防止挛缩）、手术调整（6个月后）。
传出系统障碍的神经眼科疾病包括以下几种。
动眼神经麻痹
动眼神经麻痹在临床上比较常见，诊断也不困难。但是困难的时候，我们会发现不同的动眼神经麻痹，它的临床特征也是不一样的，比如：合并上睑下垂、合并瞳孔异常或斜视。
为什么同样是动眼神经麻痹的病人，临床表现各不相同呢？因为动眼神经的神经核是脑神经核之一，由正中核、外侧核和E-W核构成。正中核支配的是提上睑肌，所以如果没有影响正中核，虽然患者可能也是动眼神经麻痹，但他眼睑完全可以是正常的；而E-W核发出的是副交感神经，副交感神经支配着瞳孔的括约肌，只有E-W核受损，瞳孔括约肌功能才会丧失，患者才会表现出瞳孔放大。如果仅仅影响正中核，他的瞳孔完全是正常的；外侧核，支配眼外肌的神经支配由它发出，压迫了外侧核才会表现出明显斜视；所以动眼神经麻痹常见的病因是动脉瘤（从外侧压迫E-W核，导致瞳孔扩大）、微血管病变（动眼神经纤维缺血、缺氧或梗死，但由于滋养血管位于动眼神经核中央，所以瞳孔常不受累）。
病例-双侧动眼神经麻痹
这类型的疾病对于我们小儿眼科医生来讲，诊断并不困难。因为它的指征非常明显，如眼睑问题和眼球运动问题，完全是双侧动眼神经麻痹。我们看下图这位患者，他的眼底有什么问题？眼底视乳头水肿，再做进一步神经科检查，发现视神经管充满着脑脊液。
然后脂肪抑制T1加权像的检查，验证了上面的看法。又做了核磁共振检查，发现患者的静脉窦狭窄。
滑车神经麻痹
滑车神经麻痹的常见病因是头部外伤、微血管病变，肿瘤、炎症等相对少见。
展神经麻痹
展神经麻痹在单条运动颅神经麻痹中最常见，先天性的展神经麻痹，几乎都不是单独存在的。如果有，一般是合并了其他颅神经异常。比如在小脑脑桥脚位置，如果是展神经麻痹同时会合并面神经麻痹、听神经麻痹、三叉神经麻痹；后天性的展神经麻痹，50岁以上一般是缺血性，50岁以下则是颈内动脉海绵窦瘘较为多见，儿童则要高度小心白血病、脑干胶质瘤。
病例-展神经麻痹
我们看下图这位患者，内斜视，外展落后。诊断，对于我们来讲并不困难。
接下来我们给他做了CT，并没有发现任何异常。
但我们没有就此为止，进一步做了血管造影，发现患者的右侧颈内动脉海绵窦瘘，因此转诊到神经科处理。
神经科给患者植入金属栓塞物后，再进行造影，发现非常清晰没有渗漏。
核间麻痹
注视麻痹
一个半综合征
一个半综合征的临床表现是向一侧注视时注视麻痹，向另一侧注视时核间麻痹。造成的病因跟上述两种疾病相同；病变部位一般在MLF、PPRF、展神经核。
比如下图这位患者，我们让他向左看时，他的左眼不能外转，右眼不能内转，这是注视麻痹；再让他向右侧看时，外转眼眼球震颤，内转落后且有集合。
八个半综合征
八个半综合症的临床表现是向一侧注视时注视麻痹，向另一侧注视时核间麻痹，同时伴有面神经麻痹（1.5+7），而且常见于脑卒中。
PARINAUD综合征
PARINAUD综合征是核上性的病变，我们去年和医院的病例讨论当中也讨论过PARINAUD综合征。它主要是背侧中脑的病变，我们知道背侧中脑是垂直的运动中枢，所以病人会表现出下颌上抬，因为他下转落后，但同时也存在眼球震颤、眼睑退缩，最重要的就是还存在光-近反射分离。
近反射，我们都知道，当一个远处物体移到近处的时候，会产生三联征（集合、调节、瞳孔缩小）。但如果是背侧中脑综合征的患者，他的集合反射是存在的，由远到近的时候，瞳孔也是缩小的，但用光线照时，瞳孔却不会缩小，这就叫做光-近反射分离。
当你发现一个患者，近反射时瞳孔存在，但在你拿手电筒照时，瞳孔的光发没有了，你要高度怀疑他是不是PARINAUD综合征。
眼倾斜反应
眼倾斜反应的临床表现有垂直斜视（常伴复视）、异常头位、双眼旋转，病变部位在中脑间质核。
如果不注意，容易诊断为上斜肌麻痹（如右眼上斜肌麻痹，大部分患者右眼外旋，左眼正常；个别病人存在左眼外旋，右眼正常；他一定是有一个眼是正常的。或者双眼上斜肌麻痹，双眼外旋；双眼上斜肌亢进，双眼内旋；但是绝对不会出现一个眼内旋，一个眼外旋，这种情况，术语叫共弱性旋转。当你拿到患者的眼底像，发现一个眼内旋，另一个眼外旋，那么几乎都是中枢问题。）但是眼倾斜反应是不一样的，它除了眼底像旋转与众不同，垂直的斜视度也是与众不同的。
因为无论是上斜视麻痹还是其他颅神经麻痹，它的斜视度在直立位、仰卧位等进行检查都是稳定的。但如果是中枢病变造成的斜视，直立位跟仰卧位的垂直斜视度相对，是有变化的，因此当你发现病人的垂直斜视度受体位的影响，它就不是单纯的眼外肌问题，一定要在中枢上找问题。