大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经，而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯，20%-50%的视神经胶质瘤患儿合并有神经纤维瘤病，而15%的神经纤维瘤患儿表现有视神经的侵犯。本症属生长缓慢的胶质瘤，肿瘤的自然病程多种多样。
症状体征：
1、视交叉前型：常表现为进行性视力下降和突眼，在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状，眼底检查可视盘静脉的扩张和视盘的水肿，病程较长时可视盘的萎缩。
2、弥漫视交叉型：多表现为视敏度下降和双侧视野的缺陷，内分泌症状和脑积水较为罕见，此类患儿多合有神经纤维瘤病的其他表现（如皮肤色素沉着等）
3、视交叉—下丘脑型：
（1）小于2岁：多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征。
（2）2-5岁：内分泌紊乱是最常见，可表现为性早熟或生长迟钝，大约有多半数以上的患儿有视力障碍。
（3）儿童：以视力障碍和视丘下部的损害（嗜睡、尿崩、间脑癫痫等）最为常见。
术前注意事项：
1、注意休息，预防感冒，保持良好心态，以最佳状态准备手术，如家属感冒请远离患儿。
2、术前一日需要禁止径口进食，避免手术麻醉后出现意外，造成生命危险。
3、等待手术过程中，如出现头晕、无力等不适时，请卧床休息。家属或者患儿及时告知责任医护人员。
4、视力下降或失明的患儿，请注意在院期间患儿安全，防治跌倒。
术后注意事项：
1、患儿术后根据医嘱前往监护病房请家属给予相应的配合。
2、若返回病房，需在观察监护，为避免交叉感染，谢绝家属探视。
3、为保证患儿的安全，麻醉未醒、留置管路、躁动的患儿将给予适当约束，以防患儿拔管发生意外。
4、需要家属保持24小时手机畅通。
5、术后携带引流管的患儿，探视时间请家属自行解除约束，留置胃管的患儿，请家属自行给予鼻饲。
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